Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以下腹部脱髓鞘和坏死为特引的疾病,常见于脑出有血患者。近期,来自印度科泽科德法学院外科及生理学的 James 等学术界报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月表现出有近记忆及制订失常,人格相反,坐姿失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识下腹部轻度腹痛,整个下腹部高信号,结构原有
诊疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以下腹部的中央层则有为主,背层和腹层比较原有,表现出有「三明治引」。 其他则有的大脑皮层有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、下腹部大脑皮层及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,坐姿所致,癫痫发作及昏倒。
主要特点
1. 脑出有血患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识下腹部高信号;
2. 磁共振分光是重要的除此以外诊疗新科技,可辨识 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月攀升,随后出有现乳酸山岭、脂质山岭,这些发现与临床症状的直至完全符合。
鉴别诊疗
下腹部胶质瘤:占位现象导致下腹部肿大。
脱髓鞘:恶性肿瘤一般来说离散,垂直分布,呈 Dawson 左手引。
肾脏水肿:水肿一般来说较为离散。
Wernicke 脑病:一般来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围基底。
外科手术
尚无确切可证的外科手术,一般来说肠外赋予苯甲酸。
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