长期酗酒 只需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为不同之处的疾小儿，常见酒精中毒肿瘤。近期，来自印度科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁异性恋肿瘤，20 年前开始有中度抽烟两书，近一个月表现出近记忆及拒绝执行失常，心理改变，直立失调。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脊髓轻度肿胀，整个脊髓更高信号，本体保留

疗程：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脊髓的的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出「点心征」。 其他受累的白质有前郷、后郷、额叶脊髓束、脊骨白质及轴突中脚。

外科表现

认知障碍，直立精神状态，发作发作及失忆。

主要特色

1. 酒精中毒肿瘤颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脊髓更高信号；

2. MRI波谱是重要的辅助疗程更高效率，可辨识 NAA/Cr 比值在疾小儿发作后的前 4 个月下降，随后显现乳糖峰、脂类峰，这些注意到与外科症状的恢复有误。

鉴别疗程

脊髓胶质瘤：这样一来物理现象随之而来脊髓肿大。

脱髓鞘：小儿灶多半对数，垂直栖息于，红褐色 Dawson 手指征。

血管壁小儿变：小儿变多半较为对数。

Wernicke 脑小儿：多半累及下丘脑、丘脑和中脑导水管远处灰质。

疗程

尚无就其可验证的疗程，多半肠外给予水解酶。

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编辑： 李娜